Dynastyczne choroby

[Puella Clara]

Z leczeniem chorób genetycznych i w dzisiejszych czasach bywają problemy, a dawniejsi medycy byli wobec nich kompletnie bezradni. Takie dynastie, jak Habsburgowie czy Hohenzollernowie z pokolenia na pokolenie przekazywały je niczym insygnia władzy. Nie ominęły również władców Polski, skoligaconych z królewskimi rodami całej Europy.

HABSBURSKA SZCZĘKA

Przodozgryz, czyli prognatyzm żuchwy objawia się przerostem dolnej szczęki i wargi. Nie jest to choroba śmiertelna, ale nieleczona prowadzi do deformacji i kalectwa. Utrudnia przeżuwanie, połykanie pokarmów i uniemożliwia wyraźne mówienie. Mimo starań nadwornych portrecistów, nie dało się ukryć tego defektu na wizerunkach przedstawicieli rodu. W dzisiejszych czasach, najwcześniej jak się da, wprowadzane jest leczenie ortodontyczne różnego rodzaju aparatami.

Karol V Habsburg (obraz flamandzki XVI wiek)

____

Choroba ta wywoływana jest przez mutacje jednego z autosomalnych genów, przy czym jest to mutacja dominująca, a więc chorują wszyscy nosiciele. Na przodozgryz cierpiał już założyciel rodu Habsburgów, król Rudolf (XIII w.). Księżniczka Cymbarka, siostra Władysława Jagiełły, która weszła do tej dynastii, prawdopodobnie cechę tę wzmocniła. Choroba szczególnie dała się we znaki Karolowi V (XVI w.), królowi Hiszpanii i cesarzowi rzymskiemu narodu niemieckiego. Był wielkim obżartuchem, ale połykać mógł tylko rozdrobnione pokarmy. Prognatyzm odziedziczyli po Habsburgach również polscy królowie: Władysław IV Waza (po matce Annie Habsburżance) i Jan II Kazimierz (po matce Konstancji).

____

Habsburgowie szaleni
Małżeństwa kazirodcze doprowadziły do silnej degeneracji genów w hiszpańskiej linii Habsburgów. W rodzinie występowały także różne choroby genetyczne jak: niedoczynność przysadki i nerkowa kwasica kanalikowa. Wykazywali także kłopoty z impotencją, wytryskiem, skarżyli się na dolegliwości żołądkowe. Wzmocnieniu uległy wszelkie choroby, a Joanna Kastylijska, żona Filipa I Pięknego, wniosła z kolei skłonność do chorób psychicznych. Cierpieli na nie młodzi królowie (jak Filip III, Karol II) i infanci (Don Carlos), którzy umarli bezdzietnie. W ten sposób wygasłą hiszpańska linie Habsburgów.


ARTRETYZM HOHENZOLLERNÓW

Władcy Prus, Hohenzollernowie, którzy odebrali Habsburgom hegemonię w Związku Niemieckim, byli rodem równie ambitnym i walecznym co niedołężnym i słabym. Najmocniej trapiącą ich dolegliwością była podagra, jedna z odmian dny moczanowej, czyli przewlekłej choroby wywołanej zaburzeniami metabolizmu kwasu moczowego.  Jego kryształki odkładają się w stawach, np. palucha u stóp. Prowadzi to do ich obrzmienia, stanu zapalnego oraz bólu nie do wytrzymania. Teraz artretyzm można leczyć - środki przeciwbólowe i przeciwzapalne w fazie ostrej (diclofenac, kolchicyna oraz indometacyna), w postaci przewlekłej - leki moczopędne i hamujące syntezę kwasu moczowego oraz odpowiednia dieta. W tamtych czasach przystawiano pijawki...

Fryderyk II Hohenzollern w starszym wieku

____

"Artystyczne" przedstawienie ataku podagry

____

Jednym z najmocniej schorowanych był Fryderyk II Wielki, który cierpiał również na dolegliwości żołądkowo-jelitowe. Ostatnim podagrykiem był Wilhelm Gruby. U jego następców choroba miała już lżejszy przebieg, co pewnie związane było z prowadzeniem zdrowszego trybu życia.


KRWAWIĄCE DYNASTIE

Pod koniec XIX wieku na dworach Niemiec, Rosji i Hiszpanii pojawiła się śmiertelna choroba - skaza krwotoczna.
Hemofilia to dziedziczna choroba spowodowana mutacją w genie kodującym czynnik krzepliwości krwi VIII (typ A) lub IX (typ B), mieszczących się na chromosomie X.
W tamtych czasach chorowali tylko chłopcy, gdyż mają jeden chromosom X i jeśli dostali wadliwy, nie mieli szans. Kobiety były nosicielkami. Posiadanie drugiego chromosomu, z prawidłowym genem, chroniło je przed chorobą. Teraz hemofilia jest leczona (podawanie koncentratu czynnika VIII lub IX, nawet profilaktycznie, oraz innych środków w zależności od miejsca aktualnego krwawienia) i chorzy chłopcy dorastają wieku męskiego, mogą mieć dzieci, a więc zdarza się, że dziewczynki mogą chorować, jeśli dostaną zmutowany X od ojca i matki.

Franz Xaver Winterhalter - Królowa Wiktoria

____

Za "epidemię" hemofilii na dworach Europy odpowiada brytyjska królowa Wiktoria, u której mutacja powstała prawdopodobnie de novo. Teoretycznie tylko połowa dzieci nosicielki hemofilii dziedziczy ten gen. Obie córki Wiktorii go otrzymały. Księżniczka Alice wprowadziła chorobę do rodu książęcego Nadrenii, zaś Irena na dwór Hohenzollernów. Wnuczka królowej - Wiktoria Eugenia - wniosła wadliwy gen na dwór hiszpański (małżeństwo z Alfonsem XIII).

____

Córka księżniczki Alice (wnuczka królowej Wiktorii) wyszła za cara Mikołaja II i przyjęła tytuł carycy Aleksandry Fiodorowny. Jej syn Aleksy był chory. Romanowowie ukrywali ten fakt i dopiero o ich tragicznej śmierci z rąk bolszewików historia carewicza oraz jego leczenia (powstrzymywania krwotoków) przez Grigorija Rasputina stała się znana.


Oto schemat dziedziczenia hemofilii w najczęstszym przypadku, czyli, kiedy matka jest nosicielką wadliwego genu, a ojciec jest zdrowy

Częściowo na podstawie artykułu z Focus 9/2013

[Puella Clara]

Wskutek nagminnych kazirodczych związków wiele dziedzicznych chorób dręczyło egipskie dynastie. Na przykład w czasach XVIII Dynastii z ojca na syna przechodziła dziś nieznana choroba skórna. Na mumiach Totmesa II, Totmesa III i Amonhotepa II znaleziono dziwne strupy i guzki.

Inne rody miały problem z prawidłową budową kości, co widać na przykładzie mumii Tutanchamona (choroba Kohlera – jałowa martwica kości) i jego ojca Echnatona, który dodatkowo miał dziwnie wydłużoną potylicę. Nefertiti, ukochana żona Echnatona, matka żony Tutanchamona (czyli jego przyrodniej siostry) miała piękną smukłą, długą szyję, lecz prawdopodobnie był to objaw jakiejś choroby, choć pochodziła z innego rodu. Obie córki Tutanchamona urodziły się martwe.

[Uczen_Sokratesa]

Więc nie tak słodko było być królem... Nie wiedziałem o innych chorobach genetycznych władców niż hemofilia. Widać jak ważne jest także wśród ludzi nie ograniczanie się w doborze małżonków do wąskiej grupy. Bardzo ciekawy artykuł

[Puella Clara]

Oj, niesłodko być królem, ale jeszcze bardziej chyba być w otoczeniu chorego króla. Niejednemu podwładnemu czy członkowi rodziny pewnie się dostało przy napadzie choroby.

Prawdopodobnie została wyjaśniona tajemnica związana z dziwnymi cokolwiek problemami Henryka VIII, który doprowadził do rozłamu z Kościołem katolickim i sam został głową nowo powstałego Kościoła anglikańskiego.
Naukowcy mniemają, że cierpiał na zespół McLeoda, genetyczna chorobę, która wywołuje niedokrwistość, zapalenie nerwów obwodowych, niedowład mięśni, w tym serca (kardiomiopatia). Choroba ujawnia się dopiero około 50. roku życia, prowadząc dodatkowo do niedowładów kończyn, tików nerwowych, napadów padaczkowych i wreszcie do demencji czy zmian osobowości.
U chorego na powierzchni czerwonych krwinek występuje antygen Kell i jeśli dziecko dziedziczy go po ojcu, organizm matki wytwarza przeciwciała, które atakują płód przy okazji następnej ciąży. To mogło prowadzić do poronień u żon Henryka VIII.